Mere end bare smidige led: Hvad er forskellen på hEDS og HSD?

De fleste, der kæmper med kroniske smerter, led der driller, og en krop der føles konstant udtrættet, starter ikke med at få stillet diagnosen Ehlers-Danlos Syndrom. Tværtimod.

Rigtig mange går i årevis – ofte årtier – med uforklarlige symptomer og samler undervejs en række forskellige mærkater op. Det kan være diagnoser som "kronisk smertesyndrom", fibromyalgi, irriteret tyktarm (IBS), piskesmældsforstyrrelser eller "funktionel lidelse". Rigtig mange får blot at vide, at de "måske er lidt smidige", uden at nogen forbinder brikkerne og ser på det samlede billede.

I det danske sundhedsvæsen er diagnosen hEDS (hypermobil Ehlers-Danlos Syndrom) overordentlig svær at få. Regionerne har stramme visitationskrav, og udredningen på specialafdelinger afvises ofte, medmindre der er mistanke om de helt sjældne, genetisk verificerbare typer af EDS (som f.eks. vaskulær EDS). Resultatet er, at mange patienter efterlades i et uafklaret tomrum eller sendes hjem med betegnelsen HSD (Hypermobilitetsspektrum-forstyrrelse) – ofte uden en dybere forklaring på, hvad det reelt betyder for kroppen.

For at forstå, hvorfor kroppen reagerer, som den gør, bliver vi nødt til at kigge på det, der binder os sammen: Bindevævet.

Bindevævet er kroppens usynlige lim

Når folk hører ordet hypermobilitet, tænker de næsten altid udelukkende på "led" – at man kan nå jorden med flade håndflader, eller at tommelfingeren kan bøjes ned til underarmen. Men leddene er i virkeligheden kun toppen af isbjerget.

Bindevæv og kollagen udgør kroppens usynlige stillads og mekaniske lim. Det er det mest udbredte væv i den menneskelige krop. Det omgiver og støtter næsten alt vores væv:

• I bevægeapparatet: Det danner sener, ledbånd, ledkapsler og fascier (de hinder, der svøber vores muskler ind).

• I kredsløbet: Det udgør den elastiske struktur i væggene på vores blodkar og hjerteklapper.

• I fordøjelsen: Det holder mave-tarm-kanalen på plads og sørger for tarmvæggens elasticitet.

• I huden og organerne: Det giver huden sin styrke og spændstighed og holder nyrer, blære og underlivsorganer forankret.

• I nervesystemet: Det danner de beskyttende hinder om rygmarven og hjernen.

Når man har en genetisk betinget ændring eller øget laksitet i bindevævet (som ved hEDS og HSD), er "limen" for eftergivende, strækbar eller skrøbelig.

Det betyder, at kroppens mekaniske strukturer konstant giver efter. Blodkarrene udvider sig for meget, mave-tarm-kanalen bevæger sig ujævnt, huden danner tynde ar, og leddene har intet fast, passivt stop. Fordi bindevævet findes i hele kroppen, opstår der symptomer i mange forskellige organsystemer på én gang.

Hvad er forskellen på hEDS og HSD?

I 2017 opdaterede Det Internationale Konsortium for Ehlers-Danlos Syndromerne de diagnostiske kriterier og inddelte hypermobilitet i nye kategorier (Malfait et al., 2017; Castori et al., 2017). Formålet var at skabe en meget snæver og afgrænset gruppe til forskningsbrug.

Her opstod de tre faste kasser:

1. Hypermobil Ehlers-Danlos Syndrom (hEDS)

For at få stillet hEDS-diagnosen skal du opfylde en stram, trepartskombination af kriterier (Malfait et al., 2017):

• Kriterie 1: Generaliseret ledhypermobilitet (målt ved en Beighton score).

• Kriterie 2: Mindst to ud af tre specifikke underpunkter. Det dækker bl.a. over helt bestemte systemiske bindevævstegn (som atrofiske ar, uforklarlige strækmærker, papler på hælene, ganeforandringer eller organprolaps), bekræftet familiehistorik og kroniske smerter eller ledskred.

• Kriterie 3: Udelukkelse af andre autoimmune gigtlidelser og sjældnere bindevævstyper.

2. Hypermobilitetsspektrum-forstyrrelse (HSD)

Hvis du har udtalt hypermobilitet og kæmper med kroniske ledsmerter, gentagne subluksationer (at leddene smutter delvist ud af led), voldsom træthed og funktionstab i hverdagen, men mangler et enkelt kryds i de stramme bindevævs-kasser under hEDS, får du i stedet diagnosen HSD (Castori et al., 2017; Tinkle et al., 2017).

Paradokset: Samme virkelighed, men uretfærdig forskelsbehandling

Her står vi over for et kæmpe paradoks, som skaber enorm frustration hos mange patienter.

Store videnskabelige undersøgelser har kortlagt og sammenlignet patienter med hEDS og HSD (Aubry-Rozier et al., 2021; Daylor et al., 2025; Demmler et al., 2019). Konklusionen fra forskningen er krystalklar: Symptombyrden, smerteintensiteten, trætheden, følgesygdommene og det daglige funktionstab er fuldstændig det samme hos folk med HSD som hos folk med hEDS (Aubry-Rozier et al., 2021; Daylor et al., 2025).

Alligevel møder de to diagnoser to vidt forskellige verdener i praksis:

• hEDS opfattes ofte som en "rigtig", alvorlig syndromdiagnose. Når der står "EDS" i journalen, vækker det genkendelse og respekt hos mange læger, behandlere, kommuner og forsikringsselskaber.

• HSD bliver derimod alt for ofte affærdiget som en ligegyldig bagatel. Patienter får at vide, at de "bare har lidt løse led", og diagnosen har historisk manglet sin egen specifikke registrering i visse systemer. Det betyder, at folk med HSD ofte nægtes genoptræning, sygedagpenge, skånehensyn på arbejdspladsen eller dækning ved forsikringsselskaber – selvom deres bindevævseftergivenhed og kropslige udfordringer er nøjagtig de samme som ved hEDS.

Dette skaber en urimelig ulighed i sundhedsvæsenet, hvor administrative krav og bureaukratiske bokse skygger for patientens reelle behov for hjælp.

Mod nye tider: "The Road to 2026"

Heldigvis er forskningsverdenen klar over denne dybe kløft. Det Internationale Konsortium for EDS og HSD arbejder i øjeblikket på en omfattende revision af alle diagnosekriterier under projektnavnet The Road to 2026 (The Ehlers-Danlos Society, 2026).

Formålet med de nye retningslinjer, som offentliggøres i slutningen af 2026 og starten af 2027, er netop at bygge bro over kløften. Man vil skabe diagnostiske veje, der i højere grad ser på patientens samlede symptomer, funktion og livskvalitet frem for udelukkende kasse-tænkning.

Hvad betyder det for dig?

Uanset om du har fået diagnosen HSD, hEDS, eller om du stadig går rundt uden et officielt stempel, ændrer det ikke på din krops fysiologiske virkelighed. Deres vævseftergivenhed er reel, smerterne er reelle, og trætheden er en direkte konsekvens af en krop på konstant overarbejde.

I min tilgang handler det ikke om at kæmpe mod bureaukratiet for et bestemt bogstavmærkat, men om at forstå dit bindevæv og give dine muskler og dit nervesystem de rigtige redskaber til at finde ro og stabilitet i hverdagen.

Referencer

• Aubry-Rozier, B. et al. (2021). Are patients with hypermobile Ehlers-Danlos syndrome or hypermobility spectrum disorder so different? Rheumatology International, 41(10), 1785-1794.

• Baslund, B. (2024). Ehlers-Danlos syndrom. Lægehåndbogen på Sundhed.dk.

• Castori, M. et al. (2017). A framework for the classification of joint hypermobility and related conditions. American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics, 175(1), 148-157.

• Daylor, V. et al. (2025). Defining the Chronic Complexities of hEDS and HSD: A Global Survey of Diagnostic Challenges, Life-Long Comorbidities, and Unmet Needs. Journal of Clinical Medicine, 14(16), 5636.

• Demmler, J. C. et al. (2019). Diagnosed prevalence of Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder in Wales, UK: a national electronic cohort study and case-control comparison. BMJ Open, 9(11), e031365.

• Kolby, T. (2020). Fysioterapi til personer med Ehlers-Danlos Syndrom. Informationsbrochure til behandlere.

• Malfait, F. et al. (2017). The 2017 international classification of the Ehlers-Danlos syndromes. American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics, 175(1), 8-26.

• The Ehlers-Danlos Society (2026). The Road to 2026: A Path Toward Progress. FAQs & Updates.

• Tinkle, B. et al. (2017). Hypermobile Ehlers-Danlos syndrome: Clinical description and natural history. American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics, 175(1), 48-69.