Mere end bare smidige led: Hvad er forskellen på hEDS og HSD?

Mange med kroniske smerter, ledproblemer og konstant træthed får ikke stillet EDS-diagnosen med det samme. I stedet får de ofte en række andre mærkater, fx kronisk smertesyndrom, fibromyalgi, IBS, piskesmældsforstyrrelse eller »funktionel lidelse«. Og ofte får de bare at vide, at de »måske er lidt smidige«.

I Danmark er hEDS svær at få diagnosticeret. Regionernes visitationskrav er strenge, og specialafdelingerne afviser ofte udredning, medmindre der er mistanke om sjældne, genetisk bekræftelige typer som vaskulær EDS. Mange ender derfor med diagnosen HSD (hypermobilitetsspektrum-forstyrrelse) uden en forklaring på, hvad det betyder for kroppen.

Bindevævet er kroppens usynlige lim

Hypermobilitet forbindes typisk kun med leddene, fx at man kan sætte håndfladerne fladt i gulvet. Men leddene er kun en del af billedet.

Bindevæv og kollagen er kroppens mest udbredte væv. Det fungerer som stillads og mekanisk »lim« og findes:

• I bevægeapparatet: sener, ledbånd, ledkapsler og fascier.
• I kredsløbet: i blodkarrenes vægge og i hjerteklapperne.
• I fordøjelsen: det holder mave-tarm-kanalen på plads og giver tarmvæggen elasticitet.
• I huden og organerne: det giver styrke og spænding i huden og holder nyrer, blære og underlivsorganer på plads.
• I nervesystemet: det danner hinderne om hjerne og rygmarv.

Ved en genetisk betinget ændring i bindevævet, som ved hEDS og HSD, bliver vævet mere eftergivende, strækbart eller skrøbeligt. De mekaniske strukturer giver derfor konstant efter: Blodkarrene udvider sig for meget, tarmen bevæger sig ujævnt, huden kan danne tynde ar, og leddene mangler et fast, passivt stop. Fordi bindevævet findes overalt, kan symptomerne opstå i flere organsystemer på samme tid.

Hvad er forskellen på hEDS og HSD?

I 2017 opdaterede det internationale konsortium for Ehlers-Danlos-syndromerne de diagnostiske kriterier og delte hypermobilitet op i nye kategorier. Formålet var at skabe en snæver og veldefineret gruppe til forskning (Malfait et al., 2017; Castori et al., 2017).

1. Hypermobil Ehlers-Danlos syndrom (hEDS)

Diagnosen kræver, at tre kriterier er opfyldt (Malfait et al., 2017):

1. Generaliseret ledhypermobilitet, målt med Beighton-score.
2. Mindst to af tre underpunkter: bestemte systemiske bindevævstegn (fx atrofiske ar, uforklarlige strækmærker, papler på hælene, ganeforandringer eller organprolaps), bekræftet familiehistorik og kroniske smerter eller gentagne ledskred.
3. Udelukkelse af autoimmune gigtsygdomme og sjældnere bindevævssygdomme.

2. Hypermobilitetsspektrum-forstyrrelse (HSD)

HSD gives, når en person har udtalt hypermobilitet, kroniske ledsmerter, gentagne subluksationer (led, der delvist går af led), udtalt træthed og funktionstab, men mangler ét af de stramme bindevævskriterier for hEDS (Castori et al., 2017; Tinkle et al., 2017).

Paradokset: Samme virkelighed, forskellig behandling

Forskningen viser, at personer med hEDS og HSD har samme symptombyrde, smerteintensitet, træthed, følgesygdomme og funktionstab (Aubry-Rozier et al., 2021; Daylor et al., 2025; Demmler et al., 2019).

I praksis bliver de alligevel behandlet forskelligt:

• hEDS opfattes ofte som en alvorlig syndromdiagnose og vækker genkendelse hos læger, kommuner og forsikringsselskaber.
• HSD bliver ofte affærdiget som ubetydelig. Patienter kan blive nægtet genoptræning, sygedagpenge, skånehensyn på arbejdspladsen eller forsikringsdækning, og HSD har historisk manglet sin egen registrering i nogle systemer.

Det er en urimelig ulighed, hvor administrative krav og bureaukratiske kasser overskygger patientens reelle behov.

Mod nye tider: The Road to 2026

Det internationale konsortium arbejder på en revision af alle diagnosekriterier under projektnavnet »The Road to 2026« (The Ehlers-Danlos Society, 2026). De nye retningslinjer ventes offentliggjort i slutningen af 2026 og starten af 2027. Målet er at lukke kløften ved i højere grad at se på patientens samlede symptomer, funktion og livskvalitet frem for blot at placere personen i en kasse.

Hvad betyder det for dig?

Uanset om du har fået diagnosen HSD eller hEDS, eller slet ingen officiel diagnose, ændrer det ikke kroppens fysiologi. Vævets eftergivenhed, smerterne og trætheden er reelle, og trætheden skyldes en krop, der konstant er under belastning.

Min tilgang er ikke at kæmpe for et bestemt diagnosemærkat, men at forstå bindevævet og hjælpe muskler og nervesystem med at finde ro og stabilitet i hverdagen.